100 dni z Kaftrio i Kalydeco

Dziś – 21 marca – mija 100 dni odkąd przyjmuję leki przyczynowe Kaftrio i Kalydeco. 100 dni, które pokazały, że dzięki rozwojowi medycyny komfort życia może uledz zmianie o 180 stopni i stać się swego rodzaju cudem. A cudem tym jest powrót do normalnego życia. Życia pełnego energii. Swego rodzaju – że też pozwolę sobie zacytować fragment tytułu przeczytanej niedawno książki o księdzu Janie Kaczkowskim: „Życia na pełnej petardzie”.

I jak to w jednym z wywiadów powiedziała prof. Dorota Sands, kierownik Centrum Leczenia Mukowiscydozy im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym, prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy, dzięki lekom przyczynowym mukowiscydoza może stać się chorobą przewlekłą, a nie chorobą śmiertelną.

Moja droga do Kaftrio

Pierwsze informacje o Kaftrio zostały mi przekazane pod koniec sierpnia 2020 r., kiedy przebywałem w klinice na dwutygodniowym dożylnym przeleczeniu. Po konsultacji z lekarzem prowadzącym, okazało się jednak, że moja druga mutacja, należąca do bardzo rzadkich, nie znajduje się na liście producenta leku. To znaczy, chorzy z tą mutacją nie brali udziału w badaniach klinicznych nad lekiem, a co za tym idzie nie jest pewne czy osoby takie mogą ten lek przyjmować. Rozmowa stanęła na tym, że wyniki moich badań genetycznych zostaną wysłane do USA do producenta leku i to on zdecyduje co dalej.

Ostatecznie kurację z Kaftrio i Kalydeco rozpocząłem w połowie grudnia, pod koniec drugiego w tamtym roku dożylnego przeleczenia.

Stan zdrowia w fazie zero

Poprzez fazę zero określam tu mój stan zdrowia w dniu rozpoczęcia kuracji. W moim przypadku nie był on najgorszy, gdyż – tak jak wyżej wspomniałem – leki zacząłem brać w trakcie dożylne przeleczenia (domowego). A dlaczego taki sposób postępowania? Otóż po sierpniowo-wrześniowym pobycie w szpitalu nie cieszyłem się zbyt długo dobrym stanem zdrowia. Wszystko skończyło się na powrocie stanów podgorączkowych, wysokiego CRP, znaczego spadku formy fizycznej i w ostateczności na antybiotyku.

Kiedy 26 listopada przypadł termin standardowej wizyty kontrolnej w poradni mukowiscydozy, mój stan zdrowia był, używając łagodnych słów, bardzo kiepski. Tego dnia nie liczyłem na nic. Natężona objętość wydechowa pierwszo sekundowa (FEV1) spadła do 51%, co było moim najgorszym wynikiem, który kiedykolwiek odnotowała aparatura pomiarowa. A znacznie podwyższone CRP było oznaką toczącej się w moim organizmie walki między zdrowiem i chorobą oraz dobrem i złem. Były też i dobre wieści. Tego dnia dowiedziałem się , że firma z USA dała zielone światło i będę mógł brać nowe leki.

Takiego zielonego światła nie dała mi jednak moja lekarka. Nie było w ogóle mowy, abym w tak kiepskim stanie zdrowia i z tak kiepskimi parametrami czynności płuc, mógł rozpocząć kurację. Dla osób spoza środowiska mukowiscydozy należy wyjaśnić, że głównym zadaniem Kaftrio i Kalydeco jest poprawa funkcjonowania kanałów chlorkowych białka CFTR, które u chorych na mukowiscydozę – mówią najogólniej – nie „działają” prawdłowo i powodują gromadzenie się gęstego śluzu m.in. w trzustce, czy też płucach. Gdy zacznie się przyjmować leki przyczynowe, wada ta jest natychmiast „naprawiana”. Co więc zadziałoby się u mnie, gdybym rozpoczął kurację w tak kiepskiej formie zdrowotnej? Pogrążyłbym się jeszcze bardziej. Nagłe przywrócenie funkcji ww. kanałów, spowodowałoby konieczność oczyszczenia płuc z wydzieliny, jaka w nich zalegała, co w praktyce skutkowałoby kilkudniowym, uporczywym kaszlem, do momentu, kiedy płuca oczyściłyby się z tej właśnie wydzieli. A, im bardziej zaflegmione drogi oddechowe tym gorzej. Bo przecież w jakiś sposób wydzielina ta musi z nich „wyjść”. Po prostu fizycznie mogłoby mnie to jeszcze bardziej osłabić. Dlatego taka była decyzja lekarza. Najpierw przeleczenie dożylne antybiotykami, żeby poprawił się stan zdrowia, a dopiero potem nowe leki.

Połowa grudnia

Tak jak wspomniałem, kurację z Kaftrio i Kalydeco rozpocząłem w połowie grudnia 2020 r. Przed jej rozpoczęciem zapoznałem się szczegółowo z ulotkami załączonymi do obydwu leków. Szczerze mówiąc pierwszy raz w życiu przeczytałem treść takowej ulotki od przysłowiowej „deski do deski”. Ponadto w Internecie prześledziłem relacje pacjentów z Niemiec, którzy stosują ww. leki.

• Dzień 1. Dosłownie kilka godzin po porannej dawce, dało się odczuć, że z głębokich partii płuc odrywa się wydzielina w kolorze zielonym, a nawet ciemnozielonym. Po kolejnych kilku godzinach zaczęła spływać również wydzielina z zatok, co trwało do końca dnia.  Dla ułatwienia sprawy, co kilka godzin robiłem inhalację z soli hipertonicznej.
• W drugim dniu podczas porannej inhalacji, z płuc odrywało się jeszcze więcej wydzieliny. Przez cały dzień spływała nadal wydzielina z zatok. Rozmawiając miałem głos, jaki ma się zazwyczaj podczas kataru albo zapalenia zatok, co spowodowane było oczyszczaniem się górnych dróg oddechowym. Poza tym nie miałem żadnych innych problemów czy też skutków ubocznych brania leków (bóle głowy, wymioty itp.)
• Dzień 3. W ciągu całego dnia dokuczały mi mdłości oraz dziwne uczucie ścisku w żołądku. Ponadto czułem się osłabiony i śpiący.
• Dzień 4. Cały dzień towarzyszyło mi uczucie pieczenia, takie jak zazwyczaj ma się przy refluksie żołądkowym, ale to odczuwalne umiejscowione było w dolnych partiach płuc, pod mostkiem. I na pewno nie miało nic wspólnego z refluksem.
• Od piątego dnia, wszystkie opisane wyżej problemy ustąpiły. Czułem się dobrze. Nos i zatoki były oczyszczone i nie spływała w nich wydzielina. Podczas inhalacji nie kaszlałem, ani nie odksztuszałem wydzieliny.

Każdy kolejny dzień był lepszy od poprzedniego i powoli zauważałem, że wracają mi siły do życia. Jedynym problemem, jaki mi doskwierał była senność za dnia i brak ochoty na spanie w nocy. Doprowadziło to do sytuacji, że w nocy z 30 na 31 grudnia w ogóle nie spałem. Po konsultacji z lekarzem zalecono mi przestawienie godzin brania leków. To znaczy, przyjmowane do tej pory rano Kaftrio, zacząłem brać wieczorem, a przyjmowane wieczorem Kalydeco – rano. Po kilku dniach problem zniknął, przy czym do połowy stycznia miałem jeszcze dwie nieprzespane noce. Co ciekawe mimo tego, w trakcie dnia byłem aktywny i nie chciało mi się spać, mimo iż w jednym z takich przypadków nie spałem przez 36 godzin!

Leki, które działają cuda?

Czy więc leki przyczynowe stosowane w mukowiscydozie działają cuda? W moim przypadku na pewno.

• Od mojego ostatniego pobytu w szpitalu, ani razu nie zachorowałem. Nie brałem żadnych antybiotyków, ani leków przeciwzapalnych. Nie miałem ani razu gorączki, ani nawet stanu podgorączkowego.
• Przeziębienie, którego się nabawiłem w połowie lutego ustąpiło po dwóch dniach bez jakiejkolwiek ingerencji lekami.
• Na dobre odstawiłem Pulmozyme i ACC. Zmniejszyłem ilość inhalacji z soli hipertonicznej do koniecznego minimum.
• W ogóle nie kaszlę, a płuca nie są niczym zaflegmione.
• Moja waga wzrosła o 2-3 kilogramy, czego nie mogłem osiągnąć przez ostatnie kilka lat.
• Wróciłem do aktywności fizycznej i pokonywania wielokilometrowych tras rowerowych, co ostatnio miało u mnie miejsce około 10 lat temu.
• Jesienią zeszłego roku, jako cel na 2021 r. postanowiłem, że będę starał się o zwiększenie stopnia niepełnosprawności ze względu na pogarszający się stan zdrowia oraz o przyznanie renty z tytułu częściowej niezdolności do pracy. Tych celów jednak nie zrealizuję… Wyznaczyłem sobie nowe… bardziej ambitne!

A więc jak brzmi odpowiedź na pytanie o cudowne działanie leków? Odpowiedźcie sobie sami.

P.S. Należy mieć na uwadze, że wszystko co wyżej napisałem dotyczy mojej osoby i zostało opisane na podstawie moich doświadczeń. W mukowiscydozie tak samo jak każdy chory choruje inaczej, tak też każdy chory może inaczej reagować na leki przyczynowe. Powodzenie kuracji zależy od tego w jakim stanie zdrowotnym jest pacjent w czasie jej rozpoczęcia, od stanu wyniszczenia płuc chorobą i wielu innych indywidualnych czynników. W ekstremalnych przypadkach leki te trzeba nawet odstawić, o czym pisałem niedawno we wpisie pt. „Skutki odstawienia leków przyczynowych„.